近日，我院举行了第十四期全院性多学科疑难病例讨论会。
讨论过程讨论病例由消化科提供，主要是对一例“肥大细胞增生症”进行探讨。
消化科张志广主任主持讨论活动。
首先季英兰医生详细介绍了病历和诊治过程。
卢向东副主任根据病人病情和诊疗进程又进行了细致的梳理和病例特点的分析。
在张主任的组织下，血液内分泌科曹凤林主任医师、感染免疫科王磊副主任、检验科魏殿*主任、病理科王兴芬医生和放射科夏庆来医生都凭借自己多年的工作经验，共同分析、研讨，围绕“肥大细胞增多症的诊断、血液系统表现、骨髓表现、如何与肝硬化鉴别”各抒己见。最后，张志广主任针对该病例做了总结和分析，并做了“肥大细胞增生症的诊断、治疗、进展”的讲座。
（曹凤林主任医师）
（王磊副主任）
（魏殿*主任）
（王兴芬医生）
（夏庆来医生）
知识链接：肥大细胞增多症肥大细胞增多症是一种罕见疾病，以骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结、胃肠道和皮肤内肥大细胞异常增多并释放各种生物化学调节因子，例如组胺、蛋白酶和肝素等为特征。目前病因不明。分型有1.皮肤型2.惰性系统型3.系统性肥大细胞增生症相关的非肥大细胞血液学疾病，4.进展型5.肥大细胞白血病，6.肥大细胞肉瘤，7.皮肤以外型。根据累及部分不同有不同临床表现。最常见为皮肤型可出现斑疹，丘疹，结节，斑块，水疱或大疱。胃肠道受累可显示特有的黏膜改变，常见腹痛、腹泻、恶心和呕吐。肝脾受累及最常见的表现是肝、脾纤维化引起的门脉高压和腹水。累及骨髓可有贫血,白细胞减少,血小板减少和嗜酸性细胞增多，骨痛为最常见的症状。本病的诊断可根据组织学检查,并辅以临床、生化和放射学检查而定，以病理确诊。无特效治疗办法，主要是对症处理避免诱发因素。本病不同亚型预后不同。皮肤型预后较好，其它类型预后差。临床上遇到不明原因皮疹、皮肤潮红、肝脾、淋巴结肿大、贫血、胃肠道受累表现的病例，应想到肥大细胞增多症。
病例摘要
患者女性，62岁，主因“腹胀1年半，加重伴双下肢水肿、腹泻1月”入院。既往有陈旧性肺结核病史40年。患者于入院前1年半无明显诱因出现腹胀，未予以重视。入院前1月余，无诱因出现腹胀加重，伴有双下肢水肿，伴有腹泻，为水样便，每天3-4次，伴尿量少，每日尿量约ml，外院查丙肝抗体示（-），乙肝两对半示表面抗体（+）。行腹部CT平扫示肝硬化，肝脾肿大，腹水；胆囊炎伴胆囊颈、底部结石；两肺下叶慢性炎症。患者为求进一步诊治而入我科。患者自发病以来，无特殊药物史，有阵发性心慌，伴有一过性面色潮红（16年曾有过类似症状发作，后间断发作），体重减轻约10kg。
查体：T：36.2℃，BP：/90mmHg，HR:次/分，R：18次/分，神清，营养欠佳，全身皮肤黏膜无*染、略苍白，无皮疹，全身浅表淋巴结未及肿大，肝掌，无蜘蛛痣，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，HR：bpm，律齐，腹膨隆，肝肋下4厘米可及，质韧，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音正常，约4次/分，移动性浊音（+-），双下肢轻度指凹性水肿。
入院后查WBC5.4*/L,N69.4%,HB98g/L,PLT*/L。肝功能：ALB/GLO31/21ALPIU/l，GGT76.8IU/l肾功能：未见异常凝血常规：PTT40.9s肿瘤标志物：CEA1.12,CA.6,CA.69游离甲功：未见异常腹水生化：TP21.5,ALB8.7,GLU8.22,LDH腹水常规：密度1.，总细胞数*/L,WBC0.*/L，腹水培养：未见菌落发育，ANA(-)；dsDNA(-)；自免肝全项(-)中上腹CT+盆腔CT：1.胃壁不规则增厚,2.肝脏低密度病变、考虑小囊肿，3.肝脾增大，4.盆腔积液、腹腔积液；电子胃镜：胃底病变性质？慢性胃炎；胃镜病理：（胃底）粘膜慢性炎症，考虑为胃底腺息肉。电子肠镜示降结肠、乙状结肠、直肠粘膜均充血水肿增厚，可见息肉样改变，取活检病理回报示结肠浅表粘膜炎症伴息肉样增生，可见腺体萎缩，固有层内以浆细胞为主的各种炎细胞、血管及肌纤维母细胞增生。骨穿示：考虑肥大细胞增多症。肝脏穿刺病理示：（肝）少许肝组织，小叶结构尚存，肝细胞浊肿，窦内皮细胞增生，汇管区短梭形细胞增生，胆小管增生，并慢性炎细胞浸润，符合肝肥大细胞增多症。
来源丨消化内科季英兰
编辑丨天津医大二院**办杨洪雨
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